Hoe wordt hemofilie behandeld
De behandeling van hemofilie, een genetische ziekte die het bloedstollingsvermogen verandert, wordt gedaan door de stollingsfactoren te vervangen die een tekort hebben aan de persoon, namelijk factor VIII, in het geval van hemofilie type A, en de factor IX, in het geval van hemofilie type B.
Stollingsfactoren zijn essentiële bloedeiwitten die worden geactiveerd wanneer een bloedvat scheurt, zodat de bloeding wordt onderdrukt, dus wanneer ze tijdens de behandeling worden vervangen, helpen ze de persoon met hemofilie om een normaal leven te leiden zonder veel beperkingen. Bekijk de mythen en waarheden over hemofilie voor meer informatie over de oorzaken en hoe hemofilie te identificeren.
Soorten behandelingen
Hoewel er geen genezing is, helpt de behandeling van hemofilie om te voorkomen dat bloedingen vaak voorkomen en wordt geleid door de hematoloog, die op twee verschillende manieren kan worden gedaan:
- Preventiebehandeling: bestaat uit periodieke vervanging van stollingsfactoren, zodat ze altijd met verhoogde niveaus in het lichaam zijn en mogelijke bloeding voorkomen. Dit type behandeling is mogelijk niet nodig in sommige gevallen van milde hemofilie en behandeling kan alleen worden aanbevolen als er een soort bloeding is.
- Behandeling na bloeding: het is de behandeling op afroep, in alle gevallen gedaan, met toepassing van het stollingsfactorconcentraat bij een bloedingsepisode, waardoor het sneller kan worden opgelost.
Bij beide behandelingen moeten de doses worden berekend op basis van het lichaamsgewicht, de ernst van de hemofilie en de mate van stollingsfactoractiviteit die elke persoon in hun bloed heeft. Factor VIII- of IX-concentraten worden door het Ministerie van Volksgezondheid via SUS ter beschikking gesteld en bestaan uit een ampul met poeder die wordt verdund in gedestilleerd water voor toepassing.
In het verleden werd de behandeling uitgevoerd met bloedtransfusies, wat niet langer routinematig nodig is, maar kan worden gebruikt in noodsituaties of bij afwezigheid van injecties met stollingsfactoren.
Daarnaast kunnen andere soorten concentraten van hemostatische middelen worden gebruikt om coagulatie te bevorderen, zoals cryoprecipitaat, protrombinecomplex en desmopressine. Deze behandelingen worden gratis uitgevoerd door SUS, in de hematologiecentra van de staat, eenvoudigweg doorverwezen door de huisarts of hematoloog.
Behandeling bij hemofilie met remmer
Sommige hemofiliepatiënten kunnen antilichamen ontwikkelen tegen het voor de behandeling gebruikte factor VIII- of IX-concentraat, remmers genaamd, die de respons op de behandeling kunnen schaden.
In deze gevallen kan het nodig zijn om een behandeling uit te voeren met hogere doses of met de combinatie van andere bloedstollingscomponenten..
Zorg tijdens de behandeling
Mensen met hemofilie moeten de volgende voorzorgsmaatregelen nemen:
- Oefen fysieke activiteiten, om spieren en gewrichten te versterken, waardoor de kans op bloedingen wordt verkleind, maar impactsporten of gewelddadig lichamelijk contact moeten worden vermeden;
- Observeer het verschijnen van nieuwe symptomen, voornamelijk bij kinderen, en afnemen met behandeling;
- Houd altijd medicijnen in de buurt, voornamelijk in het geval van reizen;
- Heb een ID, als armband, die de ziekte aangeeft, voor noodsituaties;
- Informeer de aandoening wanneer u een procedure uitvoert, zoals vaccinaanvraag, kaakchirurgie of medische procedures;
- Vermijd medicijnen die bloedingen vergemakkelijken, zoals aspirine, ontstekingsremmers en anticoagulantia, bijvoorbeeld.
Bovendien moet fysiotherapie ook deel uitmaken van de behandeling van hemofilie omdat het de motorische functie verbetert, het risico op complicaties vermindert, zoals acute hemolytische synovitis, een ontsteking van het gewricht als gevolg van bloeding, en de spiertonus verbetert, en daarom dit kan zelfs de noodzaak om bloedstollingsfactoren te nemen verminderen en de kwaliteit van leven verbeteren.
