Histiocytose wat is het, symptomen en behandeling
Histiocytose komt overeen met een groep ziekten die kan worden gekenmerkt door de hoge productie en aanwezigheid van circulerende histiocyten in het bloed, die, hoewel zeldzaam, vaker voorkomt bij mannen en de diagnose wordt gesteld in de eerste levensjaren, ondanks de indicatieve tekenen ziekte kan ook op elke leeftijd voorkomen.
Histiocyten zijn cellen die zijn afgeleid van monocyten, cellen die tot het immuunsysteem behoren en daarom verantwoordelijk zijn voor de afweer van het organisme. Na een differentiatie- en rijpingsproces te hebben ondergaan, worden de monocyten bekend als macrofagen, die een specifieke naam krijgen op basis van waar ze in het lichaam voorkomen, en Langerhans-cellen worden genoemd wanneer ze in de opperhuid worden aangetroffen..
Hoewel histiocytose meer verband houdt met veranderingen in de luchtwegen, kunnen histiocyten zich ophopen in andere organen, zoals huid, botten, lever en zenuwstelsel, wat resulteert in verschillende symptomen afhankelijk van de locatie van de grootste proliferatie van histiocyten.
Belangrijkste symptomen
Histiocytose kan asymptomatisch zijn of snel tot het begin van de symptomen overgaan. De tekenen en symptomen die wijzen op histiocytose kunnen variëren afhankelijk van de locatie waar de histiocyten meer aanwezig zijn. De belangrijkste symptomen zijn dus:
- Hoest;
- Koorts;
- Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak;
- Moeilijk ademen;
- Overmatige vermoeidheid;
- Bloedarmoede;
- Hoger risico op infecties;
- Coagulatieproblemen;
- Huiduitslag;
- Buikpijn;
- Convulsies;
- Vertraagde puberteit;
- Duizeligheid.
De grote hoeveelheid histiocyten kan resulteren in de overmatige productie van cytokines, waardoor het ontstekingsproces wordt geactiveerd en de vorming van tumoren wordt gestimuleerd, naast het veroorzaken van schade aan de organen waar de ophoping van deze cellen wordt geverifieerd. Het komt vaker voor dat histiocytose bot, huid, lever en longen aantast, vooral als er een voorgeschiedenis van roken is. Minder vaak kan histiocytose het centrale zenuwstelsel, de lymfeklieren, het maagdarmkanaal en de schildklier betreffen.
Omdat het immuunsysteem van de kinderen slecht ontwikkeld is, is het mogelijk dat de betrokkenheid van verschillende organen gemakkelijker kan plaatsvinden, wat een vroege diagnose en het starten van de behandeling onmiddellijk belangrijk maakt..
Hoe de diagnose wordt gesteld
De diagnose histiocytose wordt voornamelijk gesteld door biopsie van de aangetaste plaats, waar het kan worden waargenomen door laboratoriumanalyse onder een microscoop, de aanwezigheid van infiltraat met proliferatie van histiocyten in het weefsel dat voorheen gezond was.
Daarnaast andere tests om de diagnose te bevestigen, zoals computertomografie, onderzoek naar mutaties die verband houden met deze ziekte, zoals BRAF, naast immunohistochemische tests en bloedtelling, waarbij er veranderingen in de hoeveelheid neutrofielen kunnen zijn, lymfocyten en eosinofielen.
Hoe te behandelen
De behandeling van histiocytose hangt af van de omvang van de ziekte en de aangetaste plaats en chemotherapie, bestralingstherapie, gebruik van immunosuppressiva of chirurgie, vooral in het geval van botbetrokkenheid, wordt aanbevolen. Wanneer histiocytose wordt veroorzaakt door bijvoorbeeld roken, wordt stoppen met roken aanbevolen, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk verbetert.
Meestal kan de ziekte zichzelf genezen of verdwijnen als gevolg van de behandeling, maar kan ook terugkeren. Daarom is het belangrijk dat de persoon regelmatig wordt gecontroleerd, zodat de arts kan observeren of er een risico is op het ontwikkelen van de ziekte en dus in een vroeg stadium een behandeling kan instellen..
