Wat is een aangeboren hartaandoening en de belangrijkste typen

Aangeboren hartziekte is een defect in de structuur van het hart dat zich nog steeds in de buik van de moeder ontwikkelt, een verminderde hartfunctie kan veroorzaken en wordt geboren bij de pasgeborene.

Er zijn verschillende soorten hartaandoeningen, die mild kunnen zijn en alleen op volwassen leeftijd kunnen worden ontdekt, zelfs de ernstigste, cyanotische hartaandoeningen, die de bloedtoevoer naar het lichaam kunnen veranderen. Ze kunnen genetische oorzaken hebben, zoals bij het syndroom van Down, of worden veroorzaakt door interferentie tijdens de zwangerschap, zoals misbruik van drugs, alcohol, chemicaliën of infecties van de zwangere vrouw.

Congenitale hartziekte kan nog steeds worden gedetecteerd in de baarmoeder van de moeder door middel van echografie en echocardiogram. Deze ziekte kan worden genezen omdat de behandeling kan worden uitgevoerd door middel van een operatie om het defect te corrigeren, wat afhangt van het type en de complexiteit van de hartziekte.

Belangrijkste soorten

Hartziekte kan worden geclassificeerd als:

1. Aangeboren cyanotische hartziekte

Dit type hartaandoening is ernstiger omdat het defect in het hart de bloedstroom en de oxygenatiecapaciteit van het bloed aanzienlijk kan beïnvloeden en, afhankelijk van de ernst, symptomen kan veroorzaken zoals bleekheid, blauwe huidskleur, gebrek aan lucht, flauwvallen en zelfs stuiptrekkingen en dood. De belangrijkste zijn:

Tetralogie van Fallot: verhindert de bloedstroom van het hart naar de longen door een combinatie van 4 defecten, gekenmerkt door een vernauwing in de klep waardoor bloed naar de longen kan stromen, communicatie tussen de hartkamers, verandering in de positionering van de aorta en hypertrofie van de hartkamer rechts;
Afwijking van Ebstein: belemmert de bloedstroom door afwijkingen in de tricuspidalisklep, die de kamers van het rechter hart communiceert;
Longatresie: veroorzaakt afwezigheid van communicatie tussen het rechter hart en de longen, waardoor wordt voorkomen dat het bloed goed wordt geoxygeneerd.

Idealiter zou aangeboren cyanotische hartziekte zo vroeg mogelijk moeten worden gediagnosticeerd, nog steeds in de baarmoeder of kort na de geboorte, met behulp van echocardiogrammen die deze hartveranderingen detecteren, om een interventie te plannen en om gevolgen voor de baby te voorkomen.

2. Congenitale acyanotische hartziekte

Dit type hartaandoening veroorzaakt veranderingen die niet altijd zulke ernstige gevolgen hebben voor het hart functioneren, en de hoeveelheid en intensiteit van de symptomen hangt af van de ernst van het hartdefect, gaande van het ontbreken van symptomen, symptomen alleen tijdens inspanning, tot hartfalen.

Afhankelijk van de symptomen die worden veroorzaakt, kunnen deze veranderingen snel na de geboorte of alleen op volwassen leeftijd worden ontdekt. De belangrijkste zijn:

Interatriale communicatie (CIA): er treedt abnormale communicatie op tussen de hartboezems, de bovenste kamers;
Interventriculaire communicatie (IVC): er is een defect tussen de wanden van de kamers, waardoor er onvoldoende communicatie is tussen deze kamers en het mengsel van zuurstofrijk en niet-zuurstofrijk bloed;
Persistentie van de ductus arteriosus (PDA): dit kanaal bestaat van nature in de foetus om de rechterkamer van het hart met de aorta te verbinden, zodat het bloed naar de placenta beweegt en zuurstof ontvangt, maar het moet snel na de geboorte sluiten. De persistentie kan problemen veroorzaken bij het zuurstofrijk maken van het bloed van de pasgeborene;
Atrioventriculair septumdefect (DSVA): veroorzaakt onvoldoende communicatie tussen het atrium en het ventrikel, waardoor de hartfunctie wordt aangetast.

Ongeacht het type aangeboren hartaandoening, of het nu cyanotisch of acyanotisch is, kan worden gezegd dat het complex is wanneer het hart lijdt aan een associatie van verschillende defecten die de functie ervan ernstig beïnvloeden en die moeilijker te behandelen zijn, zoals gewoonlijk gebeurt in de tetralogie van Fallot bijvoorbeeld.

Tekenen en symptomen

De tekenen en symptomen van een aangeboren hartaandoening zijn afhankelijk van het type en de complexiteit van de hartafwijkingen. Bij pasgeborenen en baby's kunnen ze zijn:

Cyanose, de paarse verkleuring op de vingertoppen of op de lippen;
Overmatig zweten;
Overmatige vermoeidheid tijdens voedingen;
Pallor en apathie;
Laag gewicht en slechte eetlust;
Snel en kort ademen, zelfs in rust;
Irritatie.

Bij oudere kinderen of volwassenen kunnen de symptomen zijn:

Snel hart en paarse mond na inspanningen;
Frequente luchtweginfecties;
Gemakkelijke vermoeidheid in relatie tot andere kinderen van dezelfde leeftijd;
Ontwikkelt zich niet en komt normaal niet aan.

Veranderingen in de grootte van het hart kunnen ook worden waargenomen, bevestigd door een röntgenonderzoek en het echocardiogram.

Hoe de behandeling wordt gedaan

De behandeling van aangeboren hartaandoeningen kan worden gedaan met medicijnen om symptomen onder controle te houden, zoals diuretica, bètablokkers, om de hartslag te reguleren en inotropen, om de intensiteit van beats te verhogen. De definitieve behandeling is echter een operatie voor correctie, in bijna alle gevallen geïndiceerd, waarbij hartaandoeningen kunnen worden genezen.

Veel gevallen hebben jaren nodig om te worden gediagnosticeerd en kunnen tijdens de groei van het kind spontaan worden opgelost, waardoor zijn leven normaal wordt. Ernstiger gevallen vereisen echter een operatie in het eerste levensjaar.

Bovendien kunnen verschillende genetische syndromen hartaandoeningen hebben, en enkele voorbeelden zijn bijvoorbeeld het syndroom van Down, Alagille, DiGeorge, Holt-Oram, Leopard, Turner en Williams, dus het functioneren van het hart moet goed worden geëvalueerd als bij het kind wordt de diagnose van deze ziekten gesteld.