Wiskott-Aldrich-syndroom
Wiskott-Aldrich-syndroom is een genetische ziekte die het immuunsysteem met T- en B-lymfocyten en de bloedcellen die bloedingen, bloedplaatjes helpen beheersen, aantast.
Symptomen van het Wiskott-Aldrich-syndroom
Symptomen van het wiskott-Aldrich-syndroom kunnen zijn:
Neiging tot bloeden:
- Verminderd aantal en grootte van bloedplaatjes in het bloed;
- Cutane bloedingen die worden gekenmerkt door rood-blauwe stippen ter grootte van een speldenknop, genaamd "petechiae", of ze kunnen groter zijn en lijken op blauwe plekken;
- Bloederige ontlasting (voornamelijk in de kindertijd), bloedend tandvlees en langdurige neusbloedingen.
Frequente infecties veroorzaakt door alle soorten micro-organismen zoals:
- Otitis media, sinusitis, longontsteking;
- Meningitis, longontsteking veroorzaakt door Pneumocystis jiroveci;
- Virale huidinfectie veroorzaakt door molluscum contagiosum.
Eczeem:
- Frequente infecties van de huid;
- Donkere vlekken op de huid.
Auto-immuun manifestaties:
- Vasculitis;
- Hemolytische anemie;
- Idiopathische trombocytopenische purpura.
De diagnose voor deze ziekte kan door de kinderarts worden gesteld na klinische observatie van de symptomen en specifieke tests. Het beoordelen van de grootte van bloedplaatjes is een van de manieren om de ziekte te diagnosticeren, aangezien maar weinig ziekten dit kenmerk hebben.
Behandeling voor het Wiskott-Aldrich-syndroom
De meest geschikte behandeling voor het Wiskott-Aldrich-syndroom is beenmergtransplantatie. Andere vormen van behandeling zijn het verwijderen van de milt, aangezien dit orgaan de kleine hoeveelheid bloedplaatjes die mensen met dit syndroom hebben, vernietigt, de toepassing van hemoglobine en het gebruik van antibiotica.
De levensverwachting voor mensen met dit syndroom is laag, degenen die na tien jaar overleven, ontwikkelen gewoonlijk tumoren zoals lymfoom en leukemie.
