Wat is Wegener-granulomatose en hoe moet dit worden behandeld?
Wegener-granulomatose, ook bekend als granulomatose met polyangiitis, is een zeldzame en progressieve ziekte die ontstekingen in de bloedvaten in verschillende delen van het lichaam veroorzaakt en symptomen veroorzaakt zoals verstopping van de luchtwegen, kortademigheid, huidlaesies, neusbloedingen, ontstekingen oren, koorts, malaise, verlies van eetlust of oogirritatie.
Omdat het een ziekte is die wordt veroorzaakt door auto-immuunveranderingen, wordt de behandeling voornamelijk gedaan met medicijnen om het inume-systeem te reguleren, zoals corticosteroïden en immunosuppressiva, en hoewel er geen genezing is, wordt de ziekte over het algemeen goed onder controle gehouden, waardoor een leven mogelijk wordt normaal.
Wegener-granulomatose maakt deel uit van een groep ziekten die vasculitis wordt genoemd en die wordt gekenmerkt door het veroorzaken van ontstekingen en schade aan bloedvaten, wat kan leiden tot verminderde werking van verschillende organen. Begrijp beter de soorten vasculitis die bestaan en hoe deze te identificeren.
Belangrijkste symptomen
Enkele van de belangrijkste symptomen die door deze ziekte worden veroorzaakt, zijn:
- Sinusitis en neusbloedingen;
- Hoesten, pijn op de borst en kortademigheid;
- Vorming van zweren in het neusslijmvlies, wat kan leiden tot een bekende misvorming bij de zadelneus;
- Ontsteking in de oren;
- Conjunctivitis en andere ontstekingen in de ogen;
- Koorts en nachtelijk zweten;
- Vermoeidheid en vermoeidheid;
- Verlies van eetlust en gewichtsverlies;
- Gewrichtspijn en zwelling in de gewrichten;
- Aanwezigheid van bloed in de urine.
In zeldzame gevallen kan er ook een verslechtering van het hart zijn, wat leidt tot pericarditis of schade aan de kransslagaders, of ook aan het zenuwstelsel, wat leidt tot neurologische symptomen.
Bovendien hebben patiënten met deze ziekte een verhoogde neiging om trombose te ontwikkelen, met aandacht voor symptomen die op deze complicatie wijzen, zoals zwelling en roodheid in de ledematen.
Hoe te behandelen
De behandeling van deze ziekte omvat het gebruik van geneesmiddelen die het immuunsysteem helpen beheersen, zoals methylprednisolon, prednisolon, cyclofosfamide, methotrexaat, rituximab of biologische therapieën.
Het antibioticum sulfamethoxazol-trimethoprim kan worden geassocieerd met behandeling als een manier om terugvallen van sommige vormen van ziekten te verminderen.
Hoe de diagnose wordt gesteld
Om Wegener-granulomatose te diagnosticeren, zal de arts de gepresenteerde symptomen en het lichamelijk onderzoek evalueren, wat de eerste tekenen kan geven.
Vervolgens, om de diagnose te bevestigen, is het belangrijkste onderzoek om een biopsie van de aangetaste weefsels uit te voeren, die veranderingen vertoont die compatibel zijn met vasculitis of necrotiserende granulomateuze ontsteking. Er kunnen ook tests worden besteld, zoals ANCA-antilichaammeting.
Daarnaast is het belangrijk dat de arts deze ziekte onderscheidt van andere ziekten die vergelijkbare manifestaties kunnen hebben, zoals longkanker, lymfoom, cocaïnegebruik of lymfomatoïde granulomatose, bijvoorbeeld.
Wat veroorzaakt Wegener-granulomatose
De exacte oorzaken die tot het ontstaan van deze ziekte leiden, zijn niet bekend, maar het is bekend dat het verband houdt met veranderingen in de immuunrespons, die de eigen componenten van het lichaam kunnen zijn of externe componenten die het lichaam binnendringen.
