Behandeling voor fenylketonurie

De behandeling voor fenylketonurie bestaat uit een dieet met een laag fenylalaninegehalte, een aminozuur dat zich ophoopt in het bloed van fenylketonurica, wat problemen veroorzaakt zoals mentale retardatie en toevallen. Fenylketonurie kan niet worden genezen en er zijn geen medicijnen voor deze ziekte, en tijdens de behandeling is het noodzakelijk om de waarden van fenylalanine in het bloed regelmatig te controleren.

De hoeveelheid fenylalanine die kan worden ingenomen, is afhankelijk van de leeftijd en de ernst van de ziekte en de voedingsmiddelen die rijk zijn aan dit aminozuur zijn die eiwitbronnen, zoals vlees, vis, melk en zuivelproducten, eieren, tarwe, soja en bonen. 

Voedingsbehandeling voor fenylketonurie

De voedingsbehandeling van fenylketonurie bestaat uit het verwijderen van voedingsmiddelen die rijk zijn aan fenylalanine, een aminozuur dat voorkomt in voedingsmiddelen die eiwitbronnen zijn. Voedingsmiddelen die verboden zijn voor fenylketonurica zijn:

• Dierlijk voedsel: vlees, melk en vleesproducten, eieren, vis, zeevruchten en vleesproducten zoals worst, worst, spek, ham.
• Levensmiddelen van plantaardige oorsprong: tarwe, soja en derivaten, kikkererwten, bonen, erwten, linzen, noten, pinda's, walnoten, amandelen, hazelnoten, pistachenoten, pijnboompitten;
• Zoetstoffen met aspartaam;
• Producten die verboden voedsel bevatten, zoals cakes, koekjes en brood.

Fruit en groenten kunnen worden geconsumeerd door fenylketonurica, maar ook door suikers en vetten. Het is ook mogelijk om verschillende speciale producten op de markt te vinden die voor dit publiek zijn gemaakt, zoals rijst, macaroni en crackers, en er zijn verschillende recepten die kunnen worden gebruikt om voedsel met een laag fenylalanine te produceren. Zie meer tips over Phenylketonuria Diet en Phenylalanine Rich Foods.

Verboden voedingsmiddelen van plantaardige oorsprongVerboden voedingsmiddelen van dierlijke oorsprong

Behandeling met aminozuursupplementen

Aminozuursupplementen worden gebruikt voor de behandeling van fenylketonurie omdat het eiwitarme dieet dat deze patiënten eten onvoldoende is om de noodzakelijke voedingsstoffen te leveren voor een goede groei en ontwikkeling.

De te gebruiken suppletie varieert afhankelijk van de leeftijd en het gewicht van de patiënt en moet gedurende het hele leven worden gehandhaafd, aangezien een tekort aan eiwitten problemen kan veroorzaken zoals groeiachterstand, gewichtsverlies, haarverlies en verminderde tolerantie voor fenylalanine.

Bloedonderzoek om de ziekte te volgen

Mensen met fenylketonurie moeten regelmatig bloedtesten ondergaan om de fenylalaninespiegels in het bloed te controleren en hun dieet dienovereenkomstig aan te passen..

Tot de baby 1 jaar oud is, moet deze test wekelijks worden gedaan. Kinderen tussen 2 en 6 jaar herhalen het examen elke 15 dagen en vanaf 7 jaar wordt het examen eenmaal per maand afgenomen. Het gehalte aan fenylalanine dat in de voeding is toegestaan, varieert afhankelijk van de bloedwaarden van fenylalanine die de patiënt heeft en moet altijd worden begeleid door een kinderarts of voedingsdeskundige..

Zuigelingenmelk zonder fenylalanineAminozuursupplement zonder fenylalanine

Wees voorzichtig in elke levensfase

De behandeling van fenylketonurie varieert afhankelijk van de leeftijd en de behoeften van het organisme in elke levensfase:

• Pasgeborenen: borstvoeding is beperkt, aangezien moedermelk fenylalanine bevat en als aanvulling op het dieet moeten zuigelingenvoeding zonder fenylalanine worden gebruikt volgens medisch advies;
• Vroege solide voeding en jeugd: de voorkeur moet worden gegeven aan voedingsmiddelen met een laag fenylalanine, zoals fruit, groenten, vetten en speciale voedingsmiddelen zonder fenylalanine. In deze fase moet ook speciale melk worden bewaard en moet het voedsel worden vergezeld door een kinderarts of voedingsdeskundige, zodat het mogelijk is om de hoeveelheid voedingsstoffen te leveren die nodig is voor een gezonde ontwikkeling van het kind;
• Adolescentie: vanaf de adolescentie worden acceptabele fenylalaninespiegels in het bloed iets hoger, maar zorg met voedsel moet worden gehandhaafd om voldoende groei te behouden;
• Volwassenen: het lichaam begint een hoger niveau van fenylalanine in het bloed te tolereren, maar het strikte dieet moet worden gehandhaafd om problemen zoals toevallen, misselijkheid en braken te voorkomen.
• Zwangerschap: zwangere vrouwen moeten de fenylalaninespiegels in het bloed tijdens de zwangerschap nauwlettend volgen, aangezien hun overschot risico's voor de baby met zich meebrengt, zoals hartmisvorming, mentale retardatie en microcefalie.

Het is belangrijk dat de behandeling begint zodra de ziekte wordt vastgesteld, meestal in de eerste levensdagen via de hielpriktest, want als de voedingsbehandeling is voltooid, kan de baby zich op een gezonde manier ontwikkelen.

Lees meer over hoe te leven met fenylketonurie op:

• Fenylketonurie
• Hoe u voor uw baby kunt zorgen met fenylketonurie
• Gevolgen van fenylketonurie