Hart aan de buitenkant van de borst Waarom het gebeurt en hoe het moet worden behandeld
Ectopia cordis, ook bekend als cardiale ectopie, is een zeer zeldzame misvorming waarbij het hart van de baby zich buiten de borst onder de huid bevindt. Bij deze misvorming kan het hart zich volledig buiten de borst of slechts gedeeltelijk buiten de borst bevinden.
In de meeste gevallen zijn er andere geassocieerde misvormingen en daarom is de gemiddelde levensverwachting enkele uren en overleven de meeste baby's na de eerste dag van hun leven niet. Ectopia cordis kan in het eerste trimester van de zwangerschap worden geïdentificeerd door middel van echografisch onderzoek, maar er zijn ook zeldzamere gevallen waarin de misvorming pas na de geboorte waarneembaar is.
Naast afwijkingen in het hart wordt deze ziekte ook geassocieerd met afwijkingen in de structuur van de borst, buik en andere organen, zoals de darm en longen. Dit probleem moet met een operatie worden behandeld om het hart weer op zijn plaats te krijgen, maar het risico op overlijden is hoog.
Wat veroorzaakt deze misvorming
De specifieke oorzaak van ectopia cordis is nog niet bekend, maar het is mogelijk dat de misvorming ontstaat als gevolg van een verkeerde ontwikkeling van het borstbeen, die uiteindelijk afwezig is en het hart zelfs tijdens de zwangerschap uit de borst kan gaan..
Wat gebeurt er als het hart uit de borst is
Wanneer de baby wordt geboren met het hart uit de borst, heeft het meestal ook andere gezondheidscomplicaties zoals:
- Gebreken in de werking van het hart;
- Defecten in het middenrif, wat leidt tot ademhalingsmoeilijkheden;
- Darm misplaatst.
De baby met ectopia cordis heeft een grotere overlevingskans wanneer het probleem alleen de slechte locatie van het hart is, zonder andere bijbehorende complicaties.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden
Behandeling is alleen mogelijk via een operatie om het hart te vervangen en defecten in de borst of andere aangetaste organen te reconstrueren. Chirurgie wordt meestal gedaan in de eerste dagen van het leven, maar het hangt af van de ernst van de ziekte en de gezondheid van de baby..
Cordis-ecotopie is echter een ernstig probleem en leidt in de meeste gevallen tot de dood in de eerste levensdagen, zelfs wanneer een operatie wordt uitgevoerd. Ouders van kinderen met deze ziekte kunnen genetische tests ondergaan om de kans op herhaling van het probleem of andere genetische defecten in de volgende zwangerschap te beoordelen.
In gevallen waarin de baby erin slaagt te overleven, is het meestal nodig om gedurende zijn hele leven verschillende operaties uit te voeren, evenals om reguliere medische zorg te behouden, om ervoor te zorgen dat er geen levensbedreigende complicaties optreden.
Hoe de diagnose te bevestigen
De diagnose kan worden gesteld vanaf de 14e week van de zwangerschap door middel van conventionele en morfologische echografie-onderzoeken. Na de diagnose van het probleem moeten regelmatig andere echografie-onderzoeken worden gedaan om de ontwikkeling van de foetus en de verergering van de ziekte te volgen, zodat de bevalling via een keizersnede wordt gepland.
