Startpagina » Zeldzame ziekten » Toxische epidermale necrolyse wat is het, symptomen en hoe de behandeling wordt uitgevoerd

    Toxische epidermale necrolyse wat is het, symptomen en hoe de behandeling wordt uitgevoerd

    Systemische epidermale necrolyse, of NET, is een zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van laesies door het hele lichaam die kunnen leiden tot permanente vervelling van de huid. Deze ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door het gebruik van medicijnen zoals Allopurinol en Carbamazepine, maar kan ook het gevolg zijn van bijvoorbeeld bacteriële of virale infecties..

    NET is pijnlijk en kan in 30% van de gevallen dodelijk zijn, dus zodra de eerste symptomen optreden, is het belangrijk om een ​​dermatoloog te raadplegen, zodat de diagnose kan worden bevestigd en de behandeling kan worden gestart..

    De behandeling wordt uitgevoerd op de Intensive Care en gebeurt voornamelijk met de opschorting van de medicatie die de ziekte veroorzaakt. Bovendien worden vanwege de blootstelling van de huid en het slijmvlies preventieve maatregelen genomen om ziekenhuisinfecties te voorkomen, die de klinische toestand van de patiënt verder in gevaar kunnen brengen..

    NET-symptomen

    Het meest kenmerkende symptoom van toxische epidermale necrolyse is huidbeschadiging in meer dan 30% van het lichaam die kan bloeden en vloeistoffen kan afscheiden, wat uitdroging en infecties bevordert.

    De belangrijkste symptomen zijn vergelijkbaar met griep, bijvoorbeeld:

    • Malaise;
    • Hoge koorts;
    • Hoest;
    • Spier- en gewrichtspijn.

    Deze symptomen verdwijnen echter na 2-3 dagen en worden gevolgd door:

    • Huiduitslag, die kan bloeden en pijnlijk kan zijn;
    • Necrose-gebieden rond de laesies;
    • Peeling van de huid;
    • Blaarvorming;
    • Verandering in het spijsverteringssysteem door de aanwezigheid van laesies in het slijmvlies;
    • Minder vaak ontstaan ​​van zweren in de mond, keel en anus;
    • Zwelling van de ogen.

    De laesies van toxische epidermale necrolyse komen in praktisch het hele lichaam voor, in tegenstelling tot het Stevens-Johnson-syndroom, dat ondanks dezelfde klinische manifestaties, diagnose en behandeling de laesies meer geconcentreerd zijn in de romp, het gezicht en de borst. Lees meer over het Stevens-Johnson-syndroom.

    Belangrijkste oorzaken

    Giftige epidermale necrolyse wordt voornamelijk veroorzaakt door medicijnen zoals Allopurinol, Sulfonamide, anticonvulsiva of anti-epileptica, zoals Carbamazepine, Phenytoin en Phenobarbital. Bovendien hebben mensen met auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematodes, of een aangetast immuunsysteem, zoals aids, meer kans op huidlaesies die kenmerkend zijn voor necrolyse.

    Behalve dat ze door medicijnen worden veroorzaakt, kunnen huidlaesies optreden als gevolg van infecties door virussen, schimmels, protozoa of bacteriën en de aanwezigheid van tumoren. Deze ziekte kan ook worden beïnvloed door ouderdom en genetische factoren.

    Hoe de behandeling wordt gedaan

    De behandeling van toxische epidermale necrolyse wordt gedaan op een Intensive Care Unit voor brandwonden en bestaat uit de eliminatie van de medicatie die door de patiënt wordt gebruikt, omdat het NET meestal het gevolg is van bijwerkingen van bepaalde medicijnen.

    Bovendien wordt door het injecteren van serum in de ader de vervanging van vloeistoffen en elektrolyten die verloren zijn gegaan door uitgebreide huidlaesies, gemaakt. Dagelijkse zorg voor verwondingen wordt ook uitgevoerd door een verpleegster om huid of gegeneraliseerde infecties te voorkomen, die behoorlijk ernstig kunnen zijn en de gezondheid van de patiënt verder in gevaar kunnen brengen..

    Wanneer de laesies het slijmvlies bereiken, kan het voor de persoon moeilijk worden om te voeden en daarom wordt voedsel intraveneus toegediend totdat de slijmvliezen zijn hersteld..

    Om het ongemak veroorzaakt door de laesies te verminderen, kunnen ook kompressen met koud water of neutrale crèmes worden gebruikt om de hydratatie van de huid te bevorderen. Daarnaast kan de arts ook het gebruik van allergenen, corticosteroïden of antibiotica aanbevelen, bijvoorbeeld als het NET wordt veroorzaakt door bacteriën of als de patiënt een infectie heeft opgelopen als gevolg van de ziekte en die de klinische toestand kan verergeren.

    Hoe de diagnose wordt gesteld

    De diagnose wordt voornamelijk gesteld op basis van de kenmerken van de laesies. Er is geen laboratoriumtest die kan aangeven welk medicijn verantwoordelijk is voor de ziekte en de stimulustests zijn in dit geval niet geïndiceerd, omdat dit de ziekte kan verergeren. Het is dus belangrijk dat de persoon de arts informeert als hij een ziekte heeft of medicatie gebruikt, zodat de arts de diagnose van de ziekte kan bevestigen en de veroorzaker kan identificeren..

    Bovendien, om de diagnose te bevestigen, vraagt ​​de arts meestal om een ​​huidbiopsie, evenals een volledig bloedbeeld, microbiologische tests van bloed, urine en wondsecretie, om te controleren op eventuele infecties en de dosering van enkele factoren die verantwoordelijk zijn voor de immuunrespons..