Startpagina » Zeldzame ziekten » Wat is nierangiomyolipoom, welke symptomen en hoe te behandelen

    Wat is nierangiomyolipoom, welke symptomen en hoe te behandelen

    Nierangiomyolipoma is een zeldzame en goedaardige tumor die de nieren aantast en bestaat uit vet, bloedvaten en spieren. De oorzaken zijn niet precies gedefinieerd, maar het uiterlijk van deze ziekte kan verband houden met genetische veranderingen en andere nieraandoeningen. Hoewel angiomyolipoma vaker voorkomt in de nieren, kan het in andere organen van het lichaam voorkomen.

    Meestal veroorzaakt nierangiomyolipoom geen symptomen, maar als het groter is dan 4 cm, kan het bloedingen in de nieren veroorzaken en in deze gevallen kunnen rugpijn, misselijkheid, verhoogde bloeddruk en bloed in de urine verschijnen.

    De diagnose gebeurt meestal bij toeval, na het uitvoeren van beeldvormende onderzoeken om een ​​andere ziekte te onderzoeken, en de behandeling wordt bepaald door de nefroloog na controle van de grootte van de nierangiomyolipoma.

    Belangrijkste symptomen

    In de meeste gevallen veroorzaakt angiomyolipoma geen symptomen. Als angiomyolipoom echter als groot wordt beschouwd, dat wil zeggen groter dan 4 cm, kan het symptomen veroorzaken zoals:

    • Pijn in het laterale deel van de buik;
    • Bloederige urine;
    • Frequente urineweginfectie;
    • Verhoogde bloeddruk.

    Bovendien komen de symptomen vaker voor wanneer dit type tumor bloedingen in de nieren veroorzaakt. In dergelijke gevallen kunnen de symptomen een plotselinge bloeddrukdaling, zeer hevige buikpijn, een zwakke en zeer bleke huid omvatten.

    Hoe de diagnose te bevestigen

    Om de diagnose van nierangiomyolipoma te bevestigen, kan de nefroloog een aantal beeldvormende tests bestellen, zoals angiografie, echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming. 

    Tumoren van renale angiomyolipoma zijn gemakkelijker te diagnosticeren wanneer ze uit vet bestaan, en in gevallen met een laag vetgehalte of bloeding waardoor het moeilijk te zien is bij beeldvormende onderzoeken, kan de nefroloog een biopsie aanvragen. Lees meer over wat biopsie is en hoe het wordt gedaan.

    Hoe de behandeling wordt gedaan

    Na het uitvoeren van de onderzoeken zal de nefroloog de behandeling definiëren op basis van de kenmerken van de nierlaesies. Wanneer de renale angiomyolipoma-tumor kleiner is dan 4 cm, wordt de groeimonitoring meestal jaarlijks uitgevoerd met beeldvormende onderzoeken. 

    De meest aangewezen geneesmiddelen voor de behandeling van nierangiomyolipoom zijn de immunosuppressiva everolimus en sirolimus, die door hun werking de tumor helpen verkleinen.. 

    Als de nierangiomyolipoma echter groter is dan 4 cm of als het ernstigere symptomen veroorzaakt, is embolisatie meestal aangewezen, wat een procedure is om de bloedstroom te verminderen en de tumor te helpen verminderen. Bovendien kan een operatie om de tumor en het aangetaste deel van de nier te verwijderen geïndiceerd zijn om te voorkomen dat deze tumor scheurt en bloedingen veroorzaakt..

    Wanneer nierangiomyolipoma bloedingssymptomen veroorzaakt zoals bloeddrukdaling, bleke huid en zich zwak voelen, moet u onmiddellijk naar het ziekenhuis gaan om de diagnose te bevestigen en, indien nodig, een spoedoperatie ondergaan om nierbloeding te stoppen.

    Mogelijke oorzaken 

    De oorzaken van renaal angiomyolipoom zijn niet duidelijk gedefinieerd, maar het begin wordt vaak geassocieerd met een andere ziekte, zoals tubereuze sclerose. Begrijp wat tubereuze sclerose is en wat de symptomen zijn. 

    Over het algemeen kan renale angiomyolipoom bij iedereen ontstaan, maar vrouwen kunnen grotere tumoren ontwikkelen vanwege vrouwelijke hormoonvervanging of hormoonafgifte tijdens de zwangerschap.