Startpagina » Zeldzame ziekten » Wat is Situs Inversus

    Wat is Situs Inversus

    De Situs inversus het wordt gekenmerkt door een autosomaal recessieve aangeboren afwijking, waarbij de hoofdorganen van de borst en buik zich in een gespiegelde positie bevinden ten opzichte van de gebruikelijke topografie, en in sommige gevallen gepaard kunnen gaan met andere defecten.

    De meeste mensen hebben een asymmetrie in de ordening van de organen, waarbij de apex van het hart, de bilobulaire long, de maag en de milt zich aan de linkerkant bevinden en de vena cava, de drielobbige long en de grootste lob van de lever aan de zijkant. klopt. Dit orgelarrangement staat bekend als situs solitus.

    Mensen die last hebben situs inversus, een spiegelopstelling van deze asymmetrie presenteren, die asymptomatisch kan zijn of tot complicaties kan leiden, zoals chronische sinusitis en obstructieve bronchopneumopathie, die zich kan ontwikkelen tot een beeld van diffuse bronchiëctasieën met progressieve afbraak van de longfunctie.

    Soorten Situs Inversus

    De situs inversus kan worden ingedeeld in verschillende typen:

    • Situs inversus totalis, waarin alle organen in de borst en buik zijn omgekeerd;
    • Gedeeltelijke situs inversuswaar slechts een paar organen zijn omgekeerd;
    • Situs inversus abdominaal, wanneer alle organen in de buikstreek zijn omgekeerd;
    • Dubbelzinnige situs, wanneer de lever zich in de middellijn van het lichaam bevindt, is de milt afwezig of gedupliceerd, of wanneer er tekenen zijn van intestinale malrotatie;
    • Dextrocardia, wanneer het hart zich aan de rechterkant bevindt, in plaats van aan de linkerkant van het lichaam.

    Ken de belangrijkste complicaties van dextrocardie.

    Welke symptomen

    Hoewel de organen op een andere manier dan normaal zijn gepositioneerd, kunnen ze goed functioneren en geen symptomen veroorzaken, maar er zijn gevallen waarin cardiale disfunctie of een longaandoening kan optreden, wat kan leiden tot chronische bronchitis en sinusitis..

    Wanneer de situs inversus het komt voor in verband met andere aandoeningen zoals het Kartagener-syndroom of primaire ciliaire dyskinesie, andere tekenen en symptomen kunnen zich manifesteren. Zie hoe het Kartagener-syndroom kan worden geïdentificeerd.

    Wat is de diagnose

    De diagnose bestaat uit de fysieke beoordeling en auscultatie van de persoon door de arts en de uitvoering van diagnostische methoden, zoals röntgenstralen, computertomografie, magnetische resonantie en echografie.

    Hoe de behandeling wordt gedaan

    In gevallen waarin de situs inversus geen symptomen veroorzaken, behandeling is misschien niet nodig. In gevallen waarin andere aandoeningen zijn geassocieerd, hangt de behandeling af van de tekenen en symptomen die zich manifesteren.

    Een operatie om organen te verplaatsen wordt over het algemeen niet aanbevolen.