Wat is Polycythemia Vera, diagnose, symptomen en behandeling

Polycythemia Vera is een myeloproliferatieve ziekte van hematopoëtische cellen, die wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

De toename van deze cellen, vooral rode bloedcellen, maakt het bloed dikker, wat kan leiden tot andere complicaties zoals een vergrote milt en verhoogde bloedstolsels, waardoor het risico op trombose, hartaanval of beroerte of zelfs andere ziekten zoals acute myeloïde leukemie of myelofibrose.

De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een procedure genaamd aderlaten en het toedienen van medicijnen die het aantal cellen in het bloed helpen reguleren.

Wat zijn de tekenen en symptomen

Het hoge aantal rode bloedcellen veroorzaakt een toename van hemoglobine en de viscositeit van het bloed, wat neurologische symptomen kan veroorzaken zoals duizeligheid, hoofdpijn, verhoogde bloeddruk, visuele veranderingen en voorbijgaande ischemische ongevallen.

Bovendien ervaren mensen met deze ziekte vaak gegeneraliseerde jeuk, vooral na een warme douche, zwakte, gewichtsverlies, vermoeidheid, wazig zicht, overmatig zweten, gewrichtszwelling, kortademigheid en gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid of zwakte in de leden.

Hoe de diagnose wordt gesteld

Om de diagnose van de ziekte te stellen, moeten bloedtesten worden uitgevoerd, die bij mensen met Polycythemia Vera een toename van het aantal rode bloedcellen en in sommige gevallen een toename van de witte bloedcellen en bloedplaatjes, een hoog gehalte aan hemoglobine en een laag gehalte aan erytropoëtine laten zien..

Daarnaast kan ook beenmergaspiratie of biopsie worden uitgevoerd om een ​​later te analyseren monster te verkrijgen.

Complicaties van polycythemia vera

Er zijn enkele gevallen van mensen met Polycythemia Vera die geen tekenen en symptomen vertonen, maar sommige gevallen kunnen tot ernstiger problemen leiden:

1. Vorming van bloedstolsels

De toename van de dikte van het bloed en de daaruit voortvloeiende afname van de bloedstroom en verandering in het aantal bloedplaatjes, kunnen de vorming van bloedstolsels veroorzaken, wat kan leiden tot een hartaanval, beroerte, longembolie of trombose. Lees meer over hart- en vaatziekten.

2. Splenomegalie

De milt helpt het lichaam infecties te bestrijden en helpt beschadigde bloedcellen te verwijderen. Door de toename van het aantal rode bloedcellen of zelfs andere bloedcellen, moet de milt harder werken dan normaal, waardoor de omvang toeneemt. Zie meer over splenomegalie.

3. Voorkomen van andere ziekten

Hoewel zeldzaam, kan Polycythemia Vera aanleiding geven tot andere, meer ernstige ziekten, zoals myelofibrose, myelodysplastisch syndroom of acute leukemie. In sommige gevallen kan het beenmerg ook progressieve fibrose en hypocellulariteit ontwikkelen.

Hoe complicaties te voorkomen

Om complicaties te voorkomen is het, naast aanbevolen om de behandeling correct te volgen, ook belangrijk om een ​​gezondere levensstijl aan te nemen door regelmatig lichaamsbeweging te nemen, wat de bloedcirculatie verbetert en het risico op bloedstolsels vermindert. Roken moet ook worden vermeden, omdat dit het risico op een hartaanval en beroerte verhoogt.

Bovendien moet de huid goed worden behandeld om jeuk te verminderen, een bad nemen met warm water, een milde douchegel en een hypoallergene crème gebruiken en extreme temperaturen vermijden die de bloedcirculatie kunnen verslechteren. Om dit te doen, moet men blootstelling aan de zon in warme periodes van de dag vermijden en het lichaam beschermen tegen blootstelling aan zeer koud weer..

Mogelijke oorzaken

Polycythemia Vera treedt op wanneer een JAK2-gen is gemuteerd, wat problemen veroorzaakt bij de aanmaak van bloedcellen. Dit is een zeldzame ziekte die voorkomt bij ongeveer 2 op de 100.000 mensen, meestal ouder dan 60 jaar.

Gewoonlijk reguleert het gezonde organisme de hoeveelheid productie van elk van de drie soorten bloedcellen: rode, witte bloedcellen en bloedplaatjes, maar bij Polycythemia Vera is er een overdreven productie van een of meer soorten bloedcellen.

Hoe de behandeling wordt gedaan

Polycythemia vera is een chronische ziekte die niet kan worden genezen en de behandeling bestaat uit het verminderen van de overtollige bloedcellen en in sommige gevallen het risico op complicaties kan verminderen:

Therapeutische aderlaten: Deze techniek bestaat uit het afvoeren van bloed uit de aderen, wat meestal de eerste behandelingsoptie is voor mensen met deze ziekte. Deze procedure vermindert het aantal rode bloedcellen en vermindert tegelijkertijd het bloedvolume.

Aspirine: De arts kan aspirine in een lage dosis tussen 100 en 150 mg voorschrijven om het risico op bloedstolsels te verminderen.

Geneesmiddelen om bloedcellen te verminderen: Als aderlaten niet voldoende is om de behandeling effectief te laten zijn, kan het nodig zijn om medicijnen te nemen zoals:

• Hydroxyurea, die de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg kan verminderen;
• Alfa-interferon, dat het immuunsysteem stimuleert om overproductie van bloedcellen te bestrijden, voor mensen die niet goed reageren op hydroxyurea;
• Ruxolitinib, dat het immuunsysteem helpt tumorcellen te vernietigen en de symptomen kan verbeteren;
• Medicijnen om jeuk te verminderen, zoals antihistaminica.

Als de jeuk erg ernstig wordt, moet u mogelijk met ultraviolet licht worden behandeld of moet u medicijnen zoals paroxetine of fluoxetine gebruiken.