Syndroom van Evans - Symptomen en behandeling

Evans-syndroom, ook bekend als antifosfolipidensyndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt die bloed vernietigen.

Sommige patiënten met deze ziekte hebben mogelijk alleen witte of alleen rode bloedcellen vernietigd, maar de hele bloedstructuur kan beschadigd zijn als het gaat om het Evans-syndroom.

Hoe eerder de juiste diagnose van dit syndroom wordt gesteld, des te gemakkelijker de symptomen onder controle worden gehouden en heeft de patiënt een betere levenskwaliteit.. 

Welke oorzaken

De factor die dit syndroom bevordert, is nog onbekend en zowel de symptomen als de evolutie van deze zeldzame ziekte verschillen sterk van geval tot geval, afhankelijk van het deel van het bloed dat wordt aangetast door de antilichamen..

Tekenen en symptomen

Wanneer de rode bloedcellen beschadigd raken, waardoor hun bloedspiegels dalen, ontwikkelt de patiënt de typische symptomen van bloedarmoede, in de gevallen waarin de bloedplaatjes vernietigd moeten worden, is de patiënt gevoeliger voor de vorming van blauwe plekken en bloedingen die in het geval van hoofdtrauma fatale hersenbloedingen veroorzaken en wanneer het witte deel van het bloed wordt aangetast, is de patiënt gevoeliger voor infecties die gepaard gaan met grotere herstelproblemen.

Het komt vaak voor dat een patiënt met het Evans-syndroom andere auto-immuunziekten heeft, zoals lupus of reumatoïde artritis, bijvoorbeeld.

De evolutie van de ziekte is onverwacht en in veel gevallen worden episodes van grote vernietiging van bloedcellen gevolgd door lange perioden van remissie, terwijl sommige ernstigere gevallen zich continu ontwikkelen zonder perioden van verbetering..

Hoe de behandeling wordt gedaan 

De behandeling heeft tot doel de productie van antilichamen die het bloed vernietigen, te stoppen. Behandeling geneest de ziekte niet, maar helpt wel om de symptomen te verminderen, zoals bloedarmoede of trombose..

Het gebruik van steroïden wordt aanbevolen omdat ze het immuunsysteem onderdrukken en de productie van antilichamen verminderen, waardoor de mate van vernietiging van bloedcellen wordt onderbroken of verminderd..

Een andere optie is de injectie van immunoglobulinen om overtollige antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd te vernietigen of zelfs chemotherapie, wat de patiënt stabiliseert.
In de meest ernstige gevallen is verwijdering van de milt een vorm van behandeling, evenals bloedtransfusie.