Startpagina » Zeldzame ziekten » Diffuse cutane mastocytose

    Diffuse cutane mastocytose

    Diffuse cutane mastocytose is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door een verstoring van de immuunreactie, waarbij mestcellen (afweercellen van het lichaam) zich ophopen in de huidweefsels of andere weefsels van het lichaam, voornamelijk in het beenmerg en het maagdarmkanaal..

    Mastocytose kan beperkt zijn tot de huid of kan betrekking hebben op andere organen, zoals de maag, darmen, lever, milt, lymfeklieren en botten. Hoewel zeldzaam, kan het worden geassocieerd met ernstige bloedaandoeningen, zoals acute leukemie, lymfoom, chronische neutropenie of een of andere myeloproliferatieve aandoening, mastcelleukemie en agressieve mastocytose.

    Symptomen van mastocytose

    Symptomen van mastocytose kunnen zijn:

    • Gepigmenteerde urticaria: kleine roodbruine vlekken op de huid;
    • Maagzweer;
    • Jet braken;
    • Chronische diarree;
    • Buikpijn.
    • Duizelig voelen bij het opstaan;
    • Slapende lippen en vingertoppen.

    De diagnose wordt bevestigd door het hoge gehalte aan histamine of prostaglandine D2 in de 24-uurs urine, kort na de crisis verzameld en door de toename van mestcellen in huidlaesies (histologie).

    Behandeling voor mastocytose

    De behandeling van mastocytose wordt gedaan door inname van 2 soorten antihistaminica: histaminereceptorblokkers 1, het type dat wordt gebruikt bij de behandeling van allergieën, en histaminereceptorblokkers 2, het type dat wordt gebruikt bij de behandeling van maagzweren. Wanneer mastocytose echter wordt geassocieerd met een ernstige onderliggende aandoening, is de behandeling veel complexer.

    Mastocytose bij kinderen geneest soms zichzelf.