Rigid person-syndroom

Bij het rigid person-syndroom heeft het individu een intense stijfheid die zich bijvoorbeeld in het hele lichaam of alleen in de benen kan manifesteren. Wanneer deze worden aangetast, kan de persoon lopen als een soldaat omdat hij zijn spieren en gewrichten niet goed kan bewegen.

Dit is een auto-immuunziekte die zich meestal tussen de 40 en 50 jaar manifesteert en ook bekend staat als het Moersch-Woltmann-syndroom of in het Engels het Stiff-man-syndroom. Slechts ongeveer 5% van de gevallen komt voor in de kindertijd of adolescentie.

Het ziektesyndroom van rigide personen kan zich op 6 verschillende manieren manifesteren:

1. Klassieke vorm waarbij het alleen de onderrug en benen aantast;
2. Variantvorm indien beperkt tot slechts 1 lid met de dystonische of achterwaartse houding;
3. Zeldzame vorm wanneer stijfheid door het hele lichaam optreedt als gevolg van ernstige auto-immuun encefalomyelitis;
4. Als er sprake is van een functionele bewegingsstoornis;
5. Met dystonie en gegeneraliseerd parkinsonisme en
6. Met erfelijke spastische paraparese.

Meestal heeft de persoon met dit syndroom niet alleen deze ziekte, maar ook andere auto-immuunziekten zoals diabetes type 1, schildklieraandoening of vitiligo, bijvoorbeeld.

Deze ziekte kan worden genezen met de door de arts aangegeven behandeling, maar de behandeling kan tijdrovend zijn.

Symptomen

De symptomen van het rigide persoon-syndroom zijn ernstig en omvatten:

• Continue spierspasmen die bestaan ​​uit kleine contracturen in bepaalde spieren zonder dat de persoon dit kan beheersen, en
• Duidelijke stijfheid in de spieren waardoor spiervezels kunnen breken, dislocaties en botbreuken.

Door deze symptomen kan de persoon hyperlordose en pijn in de wervelkolom hebben, vooral wanneer de rugspieren zijn aangetast en vaak vallen omdat hij niet goed kan bewegen en in evenwicht kan blijven.

Intense spierstijfheid ontstaat meestal na een periode van stress als een nieuwe baan of het uitvoeren van banen in het openbaar, en spierstijfheid komt niet voor tijdens de slaap en misvormingen in de armen en benen komen vaak voor als gevolg van de aanwezigheid van deze spasmen, als de ziekte wordt niet behandeld. 

Ondanks de toename van de spiertonus in de getroffen gebieden, zijn de peesreflexen normaal en daarom kan de diagnose worden gesteld met bloedonderzoeken die op zoek zijn naar specifieke antilichamen en elektromyografie. Röntgenfoto's, MRI's en CT-scans moeten ook worden besteld om de mogelijkheid van andere ziekten uit te sluiten. 

Behandeling

De behandeling van de starre persoon moet gebeuren met gebruik van medicijnen zoals baclofen, vecuronium, immunoglobuline, gabapentine en diazepam, aangegeven door de neuroloog. Soms kan het nodig zijn om op de IC te blijven om de goede werking van de longen en het hart tijdens de ziekte te garanderen en de behandelingstijd kan variëren van weken tot maanden.

Plasmatransfusie en het gebruik van monoklonaal anti-CD20-antilichaam (rituximab) kunnen ook geïndiceerd zijn en hebben goede resultaten. De meeste mensen met deze ziekte worden genezen door behandeling.