Startpagina » Zeldzame ziekten » Scimitar-syndroom

    Scimitar-syndroom

    Het kromzwaardsyndroom is een zeldzame ziekte en ontstaat door de aanwezigheid van een longader, in de vorm van een Turks zwaard, een kromzwaard genaamd, dat de rechterlong in de inferieure vena cava afvoert in plaats van in het linker atrium. hart. 

    De verandering in de vorm van de ader veroorzaakt veranderingen in de grootte van de rechterlong, verhoogde samentrekkingskracht van het hart, afwijking van het hart naar de rechterkant, afname van de rechter longslagader en abnormale bloedcirculatie naar de rechterlong. 

    De ernst van het Scimitar-syndroom varieert van persoon tot persoon, bij patiënten die de ziekte hebben maar gedurende hun hele leven geen tekenen of symptomen vertonen en bij andere personen met ernstige gezondheidsproblemen zoals pulmonale hypertensie, die tot de dood kunnen leiden.  

    Symptomen van het kromzwaard syndroom

    Symptomen van het kromzwaard syndroom kunnen zijn:

    • Kortademigheid;
    • Paarse huid door zuurstofgebrek;
    • Pijn op de borst;
    • Vermoeidheid;
    • Duizeligheid;
    • Bloed slijm;
    • Longontsteking;
    • Hartfalen.

    De diagnose van het kromzwaardsyndroom wordt gesteld door middel van onderzoeken zoals röntgenfoto's op de borst, computertomografie en angiografie waarmee veranderingen in de vorm van de longslagader kunnen worden vastgesteld. 

    Behandeling van het kromzwaard syndroom

    De behandeling van het kromzwaardensyndroom bestaat uit een operatie waarbij de afwijkende longader van de inferieure vena cava naar het linker atrium van het hart wordt geleid, waardoor de drainage van de long wordt genormaliseerd.. 

    De behandeling mag alleen worden uitgevoerd als er een bijna totale afwijking is van bloed van de rechter longader naar de inferieure vena cava of in geval van pulmonale hypertensie. 

    Handige link:

    • Cardiovasculair systeem