Cutane porfyrie

Porfyrie in de late huid is het meest voorkomende type porfyrie dat kleine laesies veroorzaakt op de huid die aan de zon is blootgesteld, zoals de achterkant van de hand, het gezicht of de hoofdhuid, door het ontbreken van een enzym dat door de lever wordt geproduceerd en dat leidt tot de ophoping van ijzer in de huid. bloed en huid. Cutane porfyrie kan niet worden genezen, maar kan worden bestreden met behulp van door de dermatoloog voorgeschreven medicijnen.

Over het algemeen treedt porfyrie op de late huid op tijdens de volwassenheid, vooral bij patiënten die vaak alcohol drinken of leverproblemen hebben, zoals hepatitis C, bijvoorbeeld.

Porfyrie in de late huid is meestal niet genetisch, maar in sommige gevallen kan het van ouders op kinderen overgaan, en erfelijkheidsadvies wordt aanbevolen voordat ze zwanger worden als er meerdere gevallen in de familie zijn..

Symptomen van cutane porfyrie

Het eerste symptoom van cutane porfyrie is het verschijnen van kleine blaren op de huid die worden blootgesteld aan de zon, wat tijd kost om te genezen, maar andere symptomen zijn onder meer:

• Overdreven haargroei op het gezicht;
• Geharde huid op sommige plaatsen, zoals armen of gezicht;
• Verduisterde urine.

Nadat de blaren zijn verdwenen, kunnen er littekens of lichte vlekken verschijnen die lang duren om te genezen.

De diagnose van cutane porfyrie moet door een dermatoloog worden gesteld door middel van bloed-, urine- en ontlastingstesten om de aanwezigheid van porfyrine in de cellen te bevestigen, omdat het een stof is die door de lever wordt geproduceerd tijdens de ziekte.

Behandeling voor cutane porfyrie

Behandeling voor cutane porfyrie moet worden begeleid door een dermatoloog in samenwerking met een hepatoloog, omdat het nodig is om de hoeveelheid porfyrine die door de lever wordt geproduceerd te beheersen. Dus, afhankelijk van de symptomen van de patiënt, kan de behandeling worden uitgevoerd met middelen voor cutane porfyrie, zoals chloroquine of hydroxychloroquine, regelmatige bloedafname om het ijzergehalte in cellen te verlagen of een combinatie van beide.

Bovendien wordt tijdens de behandeling aanbevolen dat de patiënt alcoholgebruik en blootstelling aan de zon vermijdt, zelfs met zonnebrandcrème, en de beste manier om de huid tegen de zon te beschermen is het dragen van een broek, shirts met lange mouwen, muts en handschoenen, bijvoorbeeld.