Startpagina » Zeldzame ziekten » Hoe het Caroli-syndroom te identificeren en te behandelen

    Hoe het Caroli-syndroom te identificeren en te behandelen

    Caroli-syndroom is een zeldzame en erfelijke ziekte die de lever aantast, die zijn naam kreeg omdat het de Franse arts Jacques Caroli was die het in 1958 ontdekte. Het is een ziekte die wordt gekenmerkt door de verwijding van de kanalen die gal vervoeren en pijn veroorzaakt door een ontsteking diezelfde kanalen. Het kan cysten en infecties veroorzaken, naast dat het wordt geassocieerd met aangeboren leverfibrose, wat een nog ernstiger vorm van de ziekte is.

    Symptomen van het Caroli-syndroom

    Dit syndroom kan meer dan 20 jaar zonder symptomen blijven, maar wanneer ze beginnen te verschijnen, kunnen ze zijn:

    • Pijn aan de rechterkant van de buik;
    • Koorts;
    • Gegeneraliseerd branden;
    • Levergroei;
    • Gele huid en ogen.

    De ziekte kan zich op elk moment in het leven manifesteren en kan verschillende gezinsleden treffen, maar wordt recessief overgeërfd, wat betekent dat zowel de vader als de moeder het gewijzigde gen moeten dragen voordat het kind geboren kan worden met dit syndroom, daarom is het zeer zeldzaam.

    De diagnose kan worden gesteld door middel van tests die sacculaire dilataties van de intrahepatische galkanalen laten zien, zoals abdominale echografie, computertomografie, endoscopische retrograde cholangiopancreatografie en percutane transchopane cholangiografie..

    Behandeling voor Caroli-syndroom

    De behandeling omvat het nemen van antibiotica, een operatie om de cysten te verwijderen als de ziekte slechts één lob van de lever aantast, en in sommige gevallen kan levertransplantatie nodig zijn. Meestal moet de persoon na diagnose levenslang door artsen worden gevolgd.

    Om de kwaliteit van leven van de persoon te verbeteren, wordt aanbevolen om door een voedingsdeskundige te worden gevolgd om het dieet aan te passen en de consumptie van voedsel te vermijden dat veel leverenergie vereist, die rijk is aan gifstoffen en rijk aan vet.