Wat is het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom

Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een zeldzame ziekte die weefsels met melanocyten, zoals de ogen, het centrale zenuwstelsel, het oor en de huid, aantast en ontstekingen in het netvlies van het oog veroorzaakt, vaak geassocieerd met dermatologische en gehoorproblemen..

Dit syndroom komt vooral voor bij jongvolwassenen tussen 20 en 40 jaar, waarbij vrouwen het meest worden getroffen. De behandeling bestaat uit toediening van corticosteroïden en immunomodulatoren.

Welke oorzaken

De oorzaak van de ziekte is nog niet bekend, maar er wordt aangenomen dat het een auto-immuunziekte is, waarbij agressie optreedt op het oppervlak van de melanocyten, waardoor een ontstekingsreactie wordt bevorderd met een overwicht van T-lymfocyten..

Mogelijke symptomen

De symptomen van dit syndroom zijn afhankelijk van het stadium waarin u zich bevindt:

Prodromale fase

In dit stadium verschijnen systemische symptomen die lijken op griepachtige symptomen, vergezeld van neurologische symptomen die slechts een paar dagen aanhouden. De meest voorkomende symptomen zijn koorts, hoofdpijn, meningisme, misselijkheid, duizeligheid, pijn rond de ogen, oorsuizen, gegeneraliseerde spierzwakte, gedeeltelijke verlamming aan één kant van het lichaam, moeite met het correct verwoorden van woorden of het waarnemen van taal, fotofobie, tranenvloed, overgevoeligheid van huid en hoofdhuid.

Uveitis stadium

In dit stadium overheersen oculaire manifestaties, zoals ontsteking van het netvlies, verminderd gezichtsvermogen en uiteindelijk loslaten van het netvlies. Sommige mensen kunnen ook gehoorsymptomen ervaren zoals tinnitus, pijn en ongemak in de oren.

Chronisch stadium

In dit stadium treden oculaire en dermatologische symptomen op, zoals vitiligo, depigmentatie van de wimpers, wenkbrauwen, die maanden tot jaren kunnen duren. Vitiligo heeft de neiging symmetrisch verdeeld te zijn over het hoofd, het gezicht en de romp en kan permanent zijn.

Herhalingsfase

In dit stadium kunnen mensen chronische ontsteking van het netvlies, cataract, glaucoom, choroïdale neovascularisatie en subretinale fibrose ontwikkelen.

Hoe de behandeling wordt gedaan

De behandeling bestaat uit het toedienen van hoge doses corticosteroïden zoals prednison of prednisolon, vooral in de acute fase van de ziekte, gedurende ten minste 6 maanden. Deze behandeling kan resistentie en leverdisfunctie veroorzaken en in deze gevallen is het mogelijk om te kiezen voor het gebruik van betamethason of dexamethason.

Bij mensen bij wie de bijwerkingen van corticosteroïden het gebruik ervan onhoudbaar maken in minimaal effectieve doses, kunnen immunomodulatoren zoals cyclosporine A, methotrexaat, azathioprine, tacrolimus of adalimumab worden gebruikt, die met goede resultaten zijn gebruikt..

In gevallen van resistentie tegen corticosteroïden en bij mensen die ook niet reageren op immunomodulerende therapie, kan intraveneuze immunoglobuline worden gebruikt.