Berdon-syndroom wat is het, symptomen en behandeling
Het Berdon-syndroom is een zeldzame ziekte die vooral bij meisjes voorkomt en problemen veroorzaakt in de darmen, blaas en maag. Over het algemeen plassen of poepen mensen met deze ziekte niet en moeten ze via een sonde worden gevoerd.
Dit syndroom kan worden veroorzaakt door genetische of hormonale problemen en de symptomen verschijnen snel na de geboorte, wat kan zijn veranderingen in de vorm en functie van de blaas, die meestal erg groot is, verminderde of afwezige stoelgang, wat leidt tot het stoppen van buik, naast de afname van de grootte van de dikke darm en zwelling van de dunne darm.
Het Berdon-syndroom kan niet worden genezen, maar er zijn enkele chirurgische procedures die erop gericht zijn de maag en darmen te zuiveren, wat de symptomen van de ziekte kan verbeteren. Bovendien is een multiviscerale transplantatie, dat wil zeggen de transplantatie van het gehele maagdarmstelsel, een alternatief om de levensverwachting en kwaliteit van de persoon met dit syndroom te verhogen..
Belangrijkste symptomen
De symptomen van het Berdon-syndroom verschijnen kort na de geboorte, de belangrijkste zijn:
- Obstipatie;
- Urineretentie;
- Verwijde blaas;
- Zwelling van de buik;
- Spieren van de buik slap;
- Braken;
- Gezwollen nier;
- Darmobstructie.
De diagnose van het syndroom van Berdon wordt gesteld door evaluatie van de symptomen die het kind na zijn geboorte vertoont en door middel van beeldvormende onderzoeken, zoals echografie. De ziekte kan ook tijdens de zwangerschap worden vastgesteld door na de 20e week van de zwangerschap een morfologische echo uit te voeren. Begrijp waar de morfologische echografie voor is.
Hoe de behandeling wordt gedaan
De behandeling van het Berdon-syndroom kan de genezing van de ziekte niet bevorderen, maar het helpt de symptomen bij patiënten te minimaliseren en hun levenskwaliteit te verbeteren..
Een operatie aan de maag of darm wordt aanbevolen om deze organen te deblokkeren en hun functioneren te verbeteren. De meeste patiënten moeten vanwege een probleem in het spijsverteringsstelsel door een sonde worden gevoerd. Kijk hoe sondevoeding wordt gedaan.
Het is ook gebruikelijk om een operatie aan de blaas te ondergaan, waardoor er een verbinding met de huid in de buik ontstaat, waardoor de urine kan weglopen.
Deze procedures hebben echter weinig effect op de patiënt en leiden vaak tot de dood door ondervoeding, meervoudig orgaanfalen en gegeneraliseerde infectie in het lichaam, sepsis. Om deze reden is multiviscerale transplantatie de beste behandelingsoptie geworden en bestaat uit het uitvoeren van vijf operaties tegelijk: transplantatie van maag, twaalfvingerige darm, darm, alvleesklier en lever.
