Crouzon-syndroom - wanneer een operatie moet worden ondergaan
Het Crouzon-syndroom, ook bekend als craniofaciale dysostose, is een zeldzame ziekte waarbij de hersenhechtingen voortijdig worden gesloten, wat leidt tot verschillende craniale en gezichtsvervormingen. Deze misvormingen kunnen ook veranderingen veroorzaken in andere systemen van het lichaam, zoals zicht, gehoor of ademhaling, waardoor het nodig is gedurende het hele leven corrigerende operaties uit te voeren..
Bij vermoed wordt de diagnose gesteld via een genetisch cytologisch onderzoek dat wordt uitgevoerd tijdens de zwangerschap, bij de geboorte of tijdens het eerste levensjaar, maar het wordt meestal pas op 2-jarige leeftijd gedetecteerd wanneer de misvormingen meer uitgesproken zijn.
Belangrijkste symptomen
De kenmerken van het kind met het Crouzon-syndroom variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van de ernst van de misvormingen, en omvatten:
- Schedelvervormingen, het hoofd begint een torenaspect aan te nemen en de nek wordt meer afgeplat;
- Gezichtsveranderingen zoals uitstekende en verder weg dan normale ogen, vergrote neus, scheelzien, keratoconjunctivitis, verschil in pupilgrootte;
- Snelle en repetitieve oogbewegingen;
- IQ onder normaal;
- Doofheid;
- Leermoeilijkheden;
- Cardiale misvorming;
- Aandachtstekortstoornis;
- Gedragsveranderingen;
- Bruine tot zwarte fluweelachtige plekjes op de lies, nek en / of onder de arm.
De oorzaken van het Crouzon-syndroom zijn genetisch, maar de leeftijd van de ouders kan de kans dat de baby met dit syndroom wordt geboren, verstoren en vergroten, omdat hoe ouder de ouders, hoe groter de kans op genetische misvormingen.
Een andere ziekte die soortgelijke symptomen als dit syndroom kan veroorzaken, is het Apert-syndroom. Lees meer over deze genetische ziekte.
Hoe de behandeling wordt gedaan
Er is geen specifieke behandeling om het Crouzon-syndroom te genezen, en daarom omvat de behandeling van het kind operaties om botveranderingen te verzachten, de druk op het hoofd te verminderen en veranderingen in de ontwikkeling van de schedelvorm en hersengrootte te voorkomen, rekening houdend met zowel esthetische effecten als effecten die tot doel hebben het leren en de functionaliteit te verbeteren.
Idealiter zou een operatie moeten worden uitgevoerd vóór het eerste levensjaar van het kind, omdat de botten buigzamer zijn en gemakkelijker aan te passen. Bovendien is het vullen van botdefecten met methylmethacrylaatprothesen gebruikt in cosmetische chirurgie om de gezichtscontour glad te maken en te harmoniseren.
Daarnaast moet het kind enige tijd fysiotherapie en ergotherapie ondergaan. Het doel van fysiotherapie is om de kwaliteit van leven van het kind te verbeteren en hem zo dicht mogelijk bij de psychomotorische ontwikkeling te brengen. Psychotherapie en logopedie zijn ook complementaire vormen van behandeling, en plastische chirurgie is ook gunstig voor het verbeteren van het gezichtsaspect en het verbeteren van het zelfvertrouwen van de patiënt.
Bekijk ook enkele oefeningen die thuis kunnen worden gedaan om de hersenen van de baby te ontwikkelen en het leren ervan te stimuleren.
