Startpagina » Zeldzame ziekten » West-syndroom - Wat het is, behandeling en genezing

    West-syndroom - Wat het is, behandeling en genezing

    West-syndroom is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door frequente epileptische aanvallen, die vaker voorkomt bij jongens en zich begint te manifesteren tijdens het eerste levensjaar van de baby. Meestal gebeuren de eerste crises tussen de 3 en 5 maanden van het leven, hoewel de diagnose tot 12 maanden kan worden gesteld. 

    Er zijn 3 soorten van dit syndroom, de symptomatische, idiopathische en cryptogene, en bij de symptomatische heeft de baby een oorzaak zoals dat de baby lange tijd zonder ademhaling heeft gezeten; cryptogeen is wanneer het wordt veroorzaakt door een andere hersenziekte of afwijking, en het idiopathische is wanneer de oorzaak niet kan worden ontdekt en de baby een normale motorische ontwikkeling kan hebben, zoals zitten en kruipen,.

    Belangrijkste kenmerken 

    De kenmerken van dit syndroom zijn een vertraagde psychomotorische ontwikkeling, dagelijkse epileptische aanvallen (soms meer dan 100), naast tests zoals het elektro-encefalogram die het vermoeden bevestigen. Ongeveer 90% van de kinderen met dit syndroom heeft meestal mentale retardatie, autisme en orale veranderingen komen zeer vaak voor. Bruxisme, mondademhaling, tandheelkundige malocclusie en gingivitis zijn de meest voorkomende veranderingen bij deze kinderen.

    De meest voorkomende is dat de drager van dit syndroom ook wordt beïnvloed door andere hersenaandoeningen, die de behandeling kunnen belemmeren, een slechtere ontwikkeling hebben en moeilijk te beheersen zijn. Er zijn echter baby's als ze volledig herstellen.

    Oorzaken van West-syndroom

    De oorzaken van deze ziekte, die door verschillende factoren kan worden veroorzaakt, zijn niet zeker bekend, maar de meest voorkomende zijn problemen bij de geboorte, zoals gebrek aan cerebrale oxygenatie op het moment van bevalling of kort na de geboorte, en hypoglykemie.

    Sommige situaties die dit syndroom lijken te bevorderen, zijn hersenmisvorming, prematuriteit, sepsis, Angelman-syndroom, beroerte of infecties zoals rubella of cytomegalovirus tijdens de zwangerschap, naast drugsgebruik of overmatig alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Een andere oorzaak is de mutatie in het gen Aristaless-gerelateerde homeobox (ARX) op het X-chromosoom.

    West-syndroombehandeling

    De behandeling met het West-syndroom moet zo snel mogelijk worden gestart, omdat tijdens epileptische aanvallen de hersenen onomkeerbare schade kunnen oplopen, wat de gezondheid en ontwikkeling van de baby ernstig in gevaar brengt.

    Het gebruik van medicijnen zoals adrenocorticotroop hormoon (ACTH) is een alternatieve behandeling, naast fysiotherapie en hydrotherapie. Medicijnen zoals natriumvalproaat, vigabatrine, pyridoxine en benzodiazepines kunnen door de arts worden voorgeschreven.

    West-syndroom heeft een remedie?

    In de eenvoudigste gevallen, wanneer het West-syndroom niet gerelateerd is aan andere ziekten, wanneer het geen symptomen veroorzaakt, dat wil zeggen, wanneer de oorzaak niet bekend is, wordt het beschouwd als idiopathisch West-syndroom en wanneer het kind in eerste instantie wordt behandeld, snel wanneer de eerste crises optreden, kan de ziekte onder controle worden gehouden, met kans op genezing, zonder dat fysiotherapie nodig is, en het kind kan een normale ontwikkeling hebben.

    Als de baby echter andere geassocieerde ziekten heeft en als zijn gezondheid ernstig is, kan de ziekte niet worden genezen, hoewel behandelingen meer comfort kunnen bieden. De beste persoon om aan te geven dat de gezondheidstoestand van de baby de neuropediater is, die na evaluatie van alle onderzoeken de meest geschikte medicijnen en de behoefte aan psychomotorische stimulatie- en fysiotherapiesessies kan aangeven..