Wat is hepatopulmonair syndroom
Hepatopulmonair syndroom wordt gekenmerkt door een verwijding van de slagaders en aders van de longen die voorkomen bij mensen met hoge bloeddruk in de poortader van de lever. Door de vergroting van de slagaders van de longen neemt de hartslag toe, waardoor het bloed dat in het lichaam wordt gepompt niet genoeg zuurstof heeft.
De behandeling van dit syndroom bestaat uit zuurstoftherapie, vermindering van de druk in de poortader en in ernstigere gevallen levertransplantatie.
Welke symptomen
De symptomen die kunnen optreden bij mensen met dit syndroom zijn kortademigheid bij staan of zitten. Bovendien hebben de meeste mensen met het hepatopulmonair syndroom ook symptomen van chronische leverziekte, die kunnen variëren, afhankelijk van het probleem dat het veroorzaakt.
Wat veroorzaakt het hepatopulmonair syndroom
Onder normale omstandigheden heeft endotheline 1 geproduceerd door de lever de functie van het reguleren van de pulmonale vaattonus en wanneer het bindt aan receptoren in vasculair glad spierweefsel, produceert endotheline 1 vasoconstrictie. Wanneer het zich echter bindt aan receptoren in het pulmonale vasculaire endotheel, veroorzaakt het vaatverwijding als gevolg van de synthese van stikstofmonoxide. Endotheline 1 brengt dus het vaatvernauwende en vaatverwijdende effect in evenwicht en helpt de longventilatie binnen normale parameters te houden.
Wanneer leverschade optreedt, bereikt endotheline echter de pulmonale circulatie en werkt het bij voorkeur samen met het pulmonale vasculaire endotheel, wat pulmonale vasodilatatie bevordert. Bovendien is er bij cirrose een toename van de niveaus van tumornecrosefactor alfa, die bijdraagt tot de accumulatie van macrofagen in het lumen van de longvaten die de productie van stikstofmonoxide stimuleren, waardoor ook pulmonale vaatverwijding wordt veroorzaakt, waardoor de oxygenatie van al het gepompte bloed wordt belemmerd. naar de long.
Hoe de diagnose wordt gesteld
De diagnose bestaat uit een medische evaluatie en tests zoals contrast echocardiografie, nucleaire longscintigrafie, longfunctietesten.
Daarnaast kan de arts via oximetrie ook de hoeveelheid zuurstof in het bloed meten. Kijk wat oximetrie is en hoe het wordt gemeten.
Wat is de behandeling
De belangrijkste behandeling voor het hepatopulmonair syndroom is het toedienen van aanvullende zuurstof om kortademigheid te verlichten, maar na verloop van tijd kan de behoefte aan zuurstofsuppletie toenemen.
Momenteel is er geen farmacologische interventie aangetoond die de arteriële oxygenatie significant verandert en verbetert. Levertransplantatie is dus de enige effectieve therapeutische optie om dit probleem op te lossen..
