Bulleuze Ichthyosis

Bulleuze ichthyosis, ook bekend als aangeboren ichthyosis, is een genetische huidziekte. Het komt vaker voor bij kinderen van ouders met naaste verwantschap, waarbij de baby een hoge droogheid van de huid heeft, vooral in het gebied van de romp, benen en voeten, die eruitziet als een vissenschub. Ichthyosis kan al dan niet blaren hebben en de meest voorkomende vorm van de ziekte kan na verloop van tijd in intensiteit afnemen.

Symptomen van bulleuze chthyosis

Een van de grootste problemen van deze ziekte is het risico op infectie, aangezien de huid haar rol van bescherming van het lichaam tegen binnendringende middelen niet vervult, waardoor het gemakkelijker kan binnendringen. Bovendien is de huid erg droog en neemt de uitdroging toe, vooral bij pasgeborenen.

Bij de meest ernstige vorm van de ziekte wordt de huid zo droog dat ze ademhalingsbewegingen belemmert, wat ertoe kan leiden dat de baby kortademig wordt en een ademstilstand krijgt. Deze baby's moeten voor de nodige zorg naar de neonatale IC worden gebracht zodra ze zijn geboren.

Behandeling voor bulleuze Ichthyosis

Behandeling voor deze ziekte omvat het gebruik van grote hoeveelheden vochtinbrengende crèmes, het gebruik van een speciale zeep en shampoo om de huid echt te desinfecteren, het risico op infecties te verminderen en een caloriearm dieet..

Er is geen medicijn dat de ziekte kan genezen en veel patiënten sterven tijdens de kindertijd aan infecties.