Wat is hemochromatose en hoe symptomen te identificeren

Hemochromatose is een ziekte die overtollig ijzer in het lichaam veroorzaakt, dat zich kan ophopen in verschillende organen van het lichaam, en het optreden van complicaties zoals levercirrose, diabetes, donker worden van de huid, hartfalen, gewrichtspijn of disfunctie van de seksuele klieren, bijvoorbeeld.

Deze ziekte kan op 2 manieren worden veroorzaakt:

• Erfelijke hemochromatose: is de hoofdoorzaak van de ziekte, die optreedt als gevolg van mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de opname van ijzer in het spijsverteringskanaal, die nu in grote hoeveelheden worden opgenomen;
• Secundaire of verworven hemochromatose: er is een ophoping van ijzer door andere situaties, voornamelijk bij mensen met ziekten die hemoglobinopathieën worden genoemd, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen grote hoeveelheden ijzer in de bloedbaan afgeeft. Andere oorzaken zijn bijvoorbeeld herhaalde bloedtransfusies, chronische cirrose of oneigenlijk gebruik van bloedarmoedemedicatie.

De behandeling voor hemochromatose wordt aangegeven door de hematoloog, met aderlatingen, die periodiek uit het bloed worden gehaald, zodat het afgezette ijzer wordt overgebracht naar de nieuwe rode bloedcellen die het lichaam aanmaakt. Een andere optie is het gebruik van ijzerchelerende middelen, zoals desferroxamine, die de eliminatie ervan helpen.

Tekenen en symptomen

Overtollig ijzer in de bloedbaan zorgt ervoor dat het wordt afgezet in verschillende organen van het lichaam, zoals de lever, het hart, de alvleesklier, de huid, gewrichten, testikels, eierstokken, schildklier en hypofyse..

De belangrijkste tekenen en symptomen die zich kunnen voordoen, zijn onder meer:

• Vermoeidheid;
• Zwakte;
• Levercirrose;
• Diabetes;
• Hartfalen en aritmieën;
• Gewrichtspijn;
• Onvruchtbaarheid;
• Afwezigheid van menstruatie;
• Seksuele impotentie;
• Hypothyreoïdie.

Bovendien verhoogt de ophoping van ijzer en fibrose van de lever de kans op het ontwikkelen van leverkanker. Lees meer over de symptomen die duiden op een teveel aan ijzer.

Hoe te bevestigen

De belangrijkste tests voor de diagnose zijn:

• Doseringen ijzersnelheid, ferritine, verzadiging van bloed transferrine. Weet wat ferritine is en hoe u deze test kunt evalueren;
• Genetische testen, die veranderingen kunnen vertonen in de genen die de ziekte veroorzaken;
• Leverbiopsie, vooral wanneer het nog niet mogelijk is geweest om de ziekte te bevestigen of om de afzetting van ijzer in de lever te bevestigen;
• Flebotomie-reactietest, gedaan met het afnemen van bloed en het controleren van de ijzerniveaus, voornamelijk geïndiceerd voor mensen die geen leverbiopsie kunnen ondergaan of waar nog twijfels bestaan ​​over de diagnose;

De hematoloog kan ook metingen van leverenzymen opvragen, de functie of afzetting van ijzer in de aangetaste organen onderzoeken en andere ziekten uitsluiten die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken..

Hemochromatose moet worden onderzocht bij mensen met suggestieve symptomen, bij onverklaarbare leverziekte, diabetes, hartaandoeningen, seksuele disfunctie of gewrichtsaandoeningen, en ook bij mensen met eerstegraads familieleden met de ziekte of met veranderingen in het aantal bloedonderzoek ijzer.

Hoe de behandeling wordt gedaan

Erfelijke hemochromatose is niet te genezen, maar behandeling kan worden gedaan om de ijzervoorraden in het bloed te verminderen en afzettingen in organen te voorkomen.

De belangrijkste vorm van behandeling is aderlatingen, ook wel bloedingen genoemd, waarbij een deel van het bloed in sessies wordt verwijderd, zodat het overtollige ijzer deel gaat uitmaken van de nieuwe rode bloedcellen die het lichaam aanmaakt.

Deze behandeling heeft een agressievere aanvangssessie, maar onderhoudsdoses zijn vereist, waarbij ongeveer 350 tot 450 ml bloed 1 tot 2 keer per week wordt afgenomen. Vervolgens kunnen de sessies worden verdeeld op basis van het resultaat van de vervolgonderzoeken, aangegeven door de hematoloog.

Een andere behandelingsoptie is het gebruik van ijzerchelatoren of "aaseters", zoals desferroxamine. Deze behandeling is geïndiceerd voor mensen die aderlaten niet kunnen verdragen, vooral degenen met ernstige bloedarmoede, hartfalen of vergevorderde levercirrose. Lees meer behandelrichtlijnen voor overtollig bloedijzer.

Hemochromatose-dieet

Tijdens de behandeling is het ook aangewezen om de consumptie van overtollig ijzer door voedsel te verminderen. Enkele dieettips zijn:

• Eet geen vlees in grote hoeveelheden, geef de voorkeur aan wit vlees;
• Eet minstens twee keer per week vis;
• Eet niet vaker dan één keer per week ijzerrijke groenten, zoals spinazie, bieten of sperziebonen;
• Eet bruin brood in plaats van wit of met ijzer verrijkt brood;
• Eet dagelijks kaas, melk of yoghurt omdat calcium de ijzeropname vermindert;
• Vermijd het eten van gedroogde vruchten, zoals rozijnen, in grote hoeveelheden omdat het rijk is aan ijzer.

Bovendien moet de patiënt alcoholische dranken vermijden om leverschade te voorkomen en geen vitaminesupplementen met ijzer en vitamine C te consumeren, omdat dit de opname van ijzer verhoogt. Lees meer over het voedsel dat u moet vermijden bij ijzerrijk voedsel.